Pigmentmakulopathie bei chronischer Exposition von Pentosan-Polysulfat-Natrium (Elmiron)?
Der Artikel von Pearce et al. beschreibt eine mögliche, das Sehvermögen gefährdende Komplikation im Zusammenhang mit der Langzeitanwendung von Pentosan-Polysulfat-Natrium (PPS), einer etablierten Behandlung für interstitielle Blasenentzündung und der einzigen von der FDA zugelassenen oralen Verabreichung, die unter dem Markennamen Elmiron vertrieben wird.
In diesem Bericht wurde bei 6 Patienten ein ähnliches Muster einer einzigartigen Makula-Pathologie identifiziert, und eine Diagrammübersicht ergab eine konsistente Vorgeschichte einer Langzeit-Exposition gegenüber PPS. Die meisten Patienten (4 von 6) gaben Schwierigkeiten beim Lesen als störendstes Symptom an. Bei der Fundus Untersuchung zeigten fast alle Augen eine subtile parazentrale Hyperpigmentierung auf Ebene des retinalen Pigmentepithels (RPE) mit einer umgebenden Anordnung vitelliformer Ablagerungen. Vier Augen von 2 Patienten zeigten eine parazentrale RPE-Atrophie, aber kein Auge zeigte eine chorioidale Neovaskularisation. Die multimodale Netzhautbildgebung zeigte eine Abnormalität des RPE, die im Allgemeinen in einem gut abgegrenzten Bereich im hinteren Pol zu finden war. Keiner der 4 Patienten, bei denen ein molekularer DNA-Test durchgeführt wurde, wies eine pathogene Mutation auf. Zusätzlich zeigten alle 6 Patienten negative Ergebnisse für pathogene Varianten im mitochondrialen Gen MTTL1.
Trotz der Übereinstimmung dieser Berichte bleibt unklar, ob ein Kausalzusammenhang zwischen der Exposition des Medikamentes und der Entwicklung dieser pigmentären Makulopathie besteht. Es bleiben viele Fragen zu Faktoren wie Expositionsdauer, Dosierung und individueller Patientenempfindlichkeit.
Pearce WA, Chen R, Jain N. Pigmentary maculopathy associated with chronic exposure to pentosan polysulfate sodium. Ophthalmology. 2018;125(11):1793–802.
